DIFICULDADES DO TRATAMENTO DO RAQUITISMO HIPOFOSFATÊMICO E CALCIOPÊNICO EM SERVIÇO ESPECIALIZADO

Autores

  • Jose Lima de Menezes Junior
  • Thaís de Brito Rocha
  • Léo Nunes Benevides
  • Ana Flávia Torquato de Araújo Junqueira
  • Catarina Brasil D’Alva Rocha
  • Catarina Brasil D Alva Rocha

Resumo

Introdução: Raquitismo é uma doença rara caracterizada por defeito da mineralização óssea, resultando em múltiplas deformidades. Pode ser decorrente de deficiência de cálcio/vitamina D ou de fósforo. Objetivo: Avaliar as alterações clínicas e laboratoriais dos pacientes portadores de raquitismo do Serviço de Endocrinologia da UFC. Métodos: Estudo transversal descritivo. Foi realizada avaliação clínica e revisão dos prontuários. Os resultados são apresentados em mediana (mínimo-máximo). Resultados: A casuística foi composta por 13 pacientes com raquitismo (7 masculinos, 53,8%), sendo 1 calciopênico e 12 fosfopênicos. A etiologia foi identificada em 11 casos: dependente de VitD tipo 1 (n=1), hipofosfatêmico ligado ao X (n=9) e acidose tubular renal (n=1). A idade ao diagnóstico foi 11,1 anos (1,8-55). As manifestações mais frequentes foram deformidades de MMII(100%), baixa estatura (100%), Z Alt= -3,8 (-0,5 a -8,3), quedas (23,1%), fraqueza de MMII (30,8%), perdas dentárias (30,8%), convulsões (n=1 raquitismo calciopênico,8%). Ao diagnóstico, o grupo fosfopênico apresentava fosfatase alcalina(FA) elevada, cálcio e PTH séricos normais, fosfato sérico e transporte máximo de fósforo (TmP) baixos. Já o paciente calciopênico, 1,25(OH)2D e cálcio baixos, fosfato normal, PTH, FA e 25OHD altos. O grupo fosfopênico foi tratado com fosfato monossódico e calcitriol e o paciente hipocalcêmico recebeu carbonato de cálcio e calcitriol. Após 11 anos de seguimento (0,5-17) e tratamento, com idade 19,7 anos (7-72), observamos Z-alt -4,9 (-8,3 a -2,1), FA 279% (71-705% do VR) e piora das deformidades. Conclusão: Observamos grandes dificuldades inerentes ao tratamento, sobretudo a baixa adesão, assim como a grande importância do acompanhamento multidisciplinar envolvendo cirurgia ortopédica, que não foi realizada em nenhum caso. A falha terapêutica é refletida pela persistência FA alta, piora do Z-alt e das deformidades, apesar do seguimento em serviço especializado em osteometabolismo.

Publicado

2021-01-01

Edição

Seção

XXX Encontro de Extensão