DOENÇA DE WILSON – ANÁLISE DOS CASOS ACOMPANHADOS NO HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA UFC NAS ÚLTIMAS QUATRO DÉCADAS
Resumo
Introdução: A Doença de Wilson (DW) decorre de mutações no gene ATP7B, de transmissão autossômica recessiva. Ocorre acúmulo de cobre em vários órgãos, principalmente fígado, sistema nervoso central, córnea. Se não diagnosticada e tratada adequadamente, evolui para óbito. Objetivos: avaliar o perfil epidemiológico dos pacientes com DW atendidos no HUWC-UFC. Metodologia: estudo observacional e transversal de 88 pacientes com DW atendidos no período de 1977 a 2021, avaliamos a forma de apresentação inicial: Hepática (H), Neurológica (N), Screening (S); a demora ao diagnóstico (período em meses transcorrido entre os primeiros sintomas e o diagnóstico), idade, sexo, se foi pensado em DW, evolução, e avaliamos a mortalidade entre dois períodos: 1977-2000, e 2001-2021. Análise descritiva e estatística dos dados, utilizamos o programa estatístico JAMOVI, com um nível de significância de 5%. Na análise com teste t de Student, verificada a aderência dos dados à distribuição gaussiana. O teste de qui-quadrado de Pearson na investigação de associação entre as variáveis categóricas. Resultados: a apresentação inicial foi H em 43 casos, N em 28 e S em 17 pacientes, houve diferença estatística na mediana de demora ao diagnóstico, p=0,008 (H:12 meses, N:20 meses e S: 3 meses), apenas 39,5% dos pacientes com envolvimento H foi pensado em DW, N:42,9% e S:82,4% (p=0,009), 66% história familiar para DW. Predomínio do sexo masculino (56,8%), não houve diferença estatística na mediana da idade: H:18 anos, N: 24 e S: 16 anos. O óbito ocorreu em 21 (23,8%) pacientes, sendo a diferença estatística quando o envolvimento inicial era Hepático (p=0,013), e quando comparamos os dois períodos, sendo a mortalidade maior entre 1977 a 2000 (p=0,019). Conclusões: A maioria dos casos ocorreu em pacientes jovens, o diagnóstico inicial de DW só foi pensado em 49% dos casos, a maior mortalidade ocorreu no período 1977 a 2020, entretanto precisamos melhorar a linha de cuidados desses pacientes no SUS.Publicado
2021-01-01
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XXX Encontro de Extensão
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